Konjenital Kalp Hastalıkları

Doğumsal kalp hastalıkları, anne karnında embriyolojık taslakların oluşumu veya involusyonu nedeniyle meydana gelen hastalık grubudur. Bu hastalıklar kalp odacıkları arasında olabildiği gibi damarsal yapılar arasında da oluşabilir. Her 1000 bebekten 5’inde kardiyolojik takip gerektiren konjenital kalp rahatsızlıklarının sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte, gebelik sırasında çeşitli faktörlerle tetiklendiği saptanmıştır. Bunlar:

• Gebelik esnasında  geçirilen çeşitli enfeksiyonlar,
• Alkol ve uyuşturucu kullanımı,
• Annenin diyabetik olması,
• İlaç kullanımı,
• Radyasyona maruz kalınması,
• Akraba ilişkisinden gebe kalınması.

Doğumsal kalp hastalıkları temel olarak 2 ana grupta toplanabilir: Bunlar, asiyanotik (morarma olmaksızın) ve siyanotik (morarma olan) doğumsal kalp hastalıklarıdır. 

Doğumsal kalp hastalıklarının tanı yöntemleri

Gelişen teknoloji ve tecrubeyle birlikte dogumsal kalp hastalıklarının tanısı anne karnında konabilmekte, hatta belli hastalıklara müdahale edilebilmektedir. Bunun için kullanılan en temel tetkikyontemi ekokardiyografidir.

Yenidoğan bebekte konjenital kalp hastalığı belirtileri

Doğum sonrası bebeklerde en sık rastlanan belirtiler emmede güçlük, morluk, sık solunum alma, nefes alıp vermede güçlük, çabuk yorulma, gelişme geriliği ve enfeksiyonlara yatkınlıktır.

Doğumsal kalp hastalıklarında tedavi yöntemleri

Tedavi yöntemleri temel olarak 3 ana grupta toplanır. Bunlar medikal tedavi, girişimsel yöntemler ve cerrahidir. 

Konjenital kalp ameliyatı uygulanan hastalıklar

Konjenital kalp ameliyatı uygulaması gerektiren hastalıkları ‘morarma olan kalp hastalıkları’ ve ‘morarma olmayan kalp hastalıkları’, olmak üzere ikiye ayırabiliriz.

Siyanoz (morarma) görülmeyen kalp hastalıkları

Kalp yetersizliği bulgularını ön plana çıkaran morarma olmayan kalp hastalıkları, genel itibarıyla kalpte delik, damar ya da kapakçıklarda darlık veya bozuklukların işaretçisidir. Morarma olmayan kalp hastalıkları şunlardır: 

• Patent duktus arteriozus (PDA): Doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereken iki büyük damar arasındaki bağlantının kapanmaması sonucu kalbin sol tarafında yüklenme görülür ve akciğer atardamarında basınç yükselir. Kateter ve tıbbi cihazlar yardımıyla kapatılır veya kapalı kalp ameliyatı ile müdahale edilir.
• Atriyal septal defekt (ASD): Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik olmasıdır. İlerleyen dönemde çocukta kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizliğe sebep olabilmektedir. Açık kalp ameliyatı ile delik kolayca kapatılabilir.
• Ventriküler septal defekt (VSD): Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasındaki bölmede bir delik bulunması ve buna bağlı olarak kalp normalden fazla çalışmak zorunda kalıyor, bu da ilerleyen zamanda kalp büyümesine sebep olabiliyor. Tedavi için kalp ameliyatı olunması gerekiyor. Bazı durumlarda delikler küçükse ameliyat gerekmeden kendiliğinden kapanabiliyor. İlerleyen zamanda kapanmaması durumunda anjiyo veya ameliyat ile kapatılabilir.
• Atriyoventriküler septal defekt (AVSD): Kalbin ortasında büyük bir delik bulunur. Genellikle Down sendromu ile birlikte görülen bu anomalinin tedavisi ameliyattır.

Siyanoz (morarma) görülen kalp hastalıkları

Normalde oksijenle zenginleşen kan açık renklidir. Nitekim siyanozlu kalp hastalıkları sonucu bebeklerde vücuda pompalanan kan oksijence yetersiz ve koyu renkli bir hal alarak teni mor gösteriyor. Morarma hastalığa ve hastalığın derecesine göre çeşitlilik gösterebiliyor. Morarma görülen hastalıklar şunlardır;

• Fallot tetralojisi (TOF): Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunur ve oldukça yaygın bir doğumsal hastalıktır. İleri derecede görülmesi durumunda bebeğe akciğere giden kan akımını artırmak için şant ameliyatı uygulanabiliyor, çocuğun büyümesi ve gelişmesi mümkün hale geliyor. Akciğer atardamarı yeterince geliştiğinde ilk düzeltme ameliyatı uygulanarak hastalığın tedavisi sağlanıyor.
• Pulmoner stenoz (PS): Kalbin kasılmasıyla kanın akciğere geçişini sağlayan kapakçıkta darlık görülmesidir. Sadece pulmoner kapakta görülen darlık balon valvüloplasti yöntemi ile giderilebiliyor. Bazı durumlarda ise açık kalp ameliyatı ile darlığa neden olan doku çıkarılıyor, yama ile genişletme yapılıyor.
• Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA): En sık görülen ve tedavisi büyük önem taşıyan doğumsal kalp anomalisidir. Bu hastalıkta kalpten çıkan büyük damarlar yer değiştirmiş durumdadır. Bu da bebeğin hayati risk taşımasına neden oluyor. İlaç tedavisi, kateter yoluyla kulakçıklar arası delik açma veya ameliyat yöntemleriyle tedavi sağlanabiliyor.
• Triküspit atrezisi (TA): Sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran kapağın gelişmediği ve kan akışının gerçekleşmediği anomalidir. Fontan ameliyatı ile tam bir tedavi sağlanabiliyor.
• Pulmoner atrezi (PA): Akciğer atardamarının kapağının oluşmadığı ve tedavisi hayati önem taşıyan konjenital rahatsızlıktır. Erken tedavide ilaç kullanılanarak düzelme sağlanabiliyor. Bunun yanı sıra ameliyatla da bir damar bağlantısı oluşturulabiliyor.
• Trunkus arteriozus: Kalpten sadece tek bir atardamar çıktığı kalp anomalisidir. Bu atardamar aort ile akciğer atardamarına ayrılır. Erken dönemde kalp yetersizliği ve hipertansiyona neden olabiliyor. Bebeklik döneminde ameliyat olunması gerekiyor. Ameliyat ile deformasyon düzeliyor, yapay bir damar kullanılıyor.
• Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD): Akciğerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına sebep olan bir hastalıktır. Bebeklik döneminde deformasyonun ameliyat ile tamir edilmesi gerekiyor.
• Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS): Kalbin sol tarafında gelişim geriliği görülen hastalıktır. Doğumda normal görülen bebeğin ten zamanla kül rengine döner. Tedavi edilmezse bebek hayatını kaybedebilir. Bir dizi ameliyat veya kalp nakli ile tedavi edilebiliyor.

Küçük kesilerle yapılan kalp ameliyatlarında genellikle göğsün sağ tarafından 5 ila 7 cm’lik kesiler açılarak kalbe ulaşılıyor. Kulakçıklar arası delikler (ASD), bazı karıncıklar arası delikler (VSD), mitral ve triküspit kapak anomalileri, parsiyel AVSD gibi rahatsızlıklar bu yolla tedavi edilebiliyor.

18.06.2021