Kanama Bozukluğu Nedir? Hemofili Belirtileri ve Tedavisi

Vücudun birçok farklı bölgesinde darbe ya da travma olmaksızın ortaya çıkan kanama bozuklukları, ciddi bir kan hastalığını işaret edebiliyor. Hayatı tehdit eden hemofili başta olmak üzere, kanama bozukluklarının yol açabileceği hasarlardan, doğru zamanda yapılacak tetkik ve müdahaleler ile korunmak ise mümkün. 

Kanama bozukluğu belirtileri

Kanama bozuklukları birçok farklı yörede, darbe veya travma olmaksızın karşımıza çıkabiliyor. Cilt veya mukozalarda toplu iğne başı büyüklüğündeki kanamalar, morarmalar, diş eti kanamaları, burun kanamaları, idrarda ya da büyük abdestte kan gelmesi, cerrahi bir işlem sonrası kanama, eklem içi kanamalar, kas içi kanamalar, karın içi kanamalar veya kafa içi kanamalar şeklinde belirti verebiliyor.

Kanama bozukluğu nedenleri

Kanamanın sebebi tespit edilirken anamnez büyük önem taşıyor. Kanamanın tipi, hangi yörede olduğu, ne kadar süredir devam ettiği ve hastanın kullandığı ilaçların bilinmesi önem arz ediyor. Düşük dozda alınmış olabilecek asetilsalisilik asit içeren ilaçlar, pıhtılaşmayı engelleyici bazı ilaçlar ve bazı antibiyotikler kanamaya neden olabilir. Bunun yanında hastanın yakın zamanda geçirmiş olduğu herhangi bir cerrahi operasyon, sünnet ve diş çekimi sonrasında ortaya çıkan kanamalar ya da kadın hastalarda regl dönemlerinde beklenenin üzerinde kanama olması da bir kanama bozukluğuna da işaret edebilir. Ayrıca bazı sistemik hastalıklar, hematolojik kanserler, solid kanserler veya hastanın sirozunun olması, karaciğerle ilgili olarak birtakım bozukluklar da kanama bozuklukları olarak karşımıza çıkabilir.

Hemofili neden olur?

Diğer bazı hastalıklarda olduğu gibi pıhtılaşma faktörü eksikliği olan hemofili tanısında da aile hikayesi önemli. Hastanın soy geçmişinde benzeri tipte bir kanamanın olması, hastanın kanama bozukluğunun kalıtımsal tipte bir özellik olduğunu gösterir. Bu nedenle eklem içi veya kas içi kanamalar, kafa içi, karın içi kanamalar, özellikle başlangıç dönemde mukoza veya ciltle ilgili olan kanamalar yanında biraz daha ciddiyet arz eder. Bu durumlar pıhtılaşma faktörleri dediğimiz ve kanın sıvı kısmı içerisinde bulunan bazı maddelerin eksikliklerinden kaynaklanabilir. Özellikle pıhtılaşma faktörlerinden faktör VIII veya faktör IX’un eksikliği cinsiyet kromozomu olan X kromozomu vasıtasıyla aktarılır. O nedenle kadınlar hemofili açısından taşıyıcı olurken erkekler tamamen hasta olurlar. Genellikle aile bireylerinde, erkek nüfus içerisinde hemofili hikayesinin olması doğacak çocuklarla ilgili olarak bazı yaklaşımlar yapmamızı da sağlayabilir.

Çocuklarda hemofili belirtileri

Çocukluk çağında, özellikle yeni yürüme aşamasında darbe ve travmaya bağlı olarak kalça, diz, ayak bileği, omuz veya el bileklerinde şişliklere ve kanama bozukluklarına tanı konulmadığı takdirde eklem bozuklukları ortaya çıkabilir. Ayrıca fark edilmediği takdirde erkek çocuklarda cerrahi bir işlem veya sünnet sonrası kanamanın önüne geçilemeyip, hastanın kaybedilmesine kadar ilerleyen bir süreç ile karşılaşılabilir. Bu nedenle anne babaların, darbe ve travma ardından oluşan şişlikleri ve kanamaları önemsemesi gerekiyor.

Hemofili tedavisi

Hemofili özellikle kanın sıvı kısmı olan plazmasındaki bazı faktör eksikliklerinden kaynaklanıyor. Bu eksik faktörler yerine konularak normal bir yaşantı sürülebiliyor. Tedavide, sağlıklı bireylerden elde edilen plazmanın eksik faktörleri karşılamak üzere yerine konulmasına, yine sağlam kişilerin plazmasından elde edilmiş faktör konsantrelerinin teminine ya da bazı gen teknolojileriyle üretilmiş faktör VIII veya faktör IX’un hemofilili kişilere verilmesine başvurulabiliyor.

Hemofili hastalarının dikkat etmesi gerekenler

• Kanamanın engellenmesi amaç olmalıdır.
• Darbe ve travmalardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.
• Kas içi enjeksiyonlardan mutlaka uzak durulmalıdır.
• Hareketsiz bir yaşam tüm hastalıklar açısından risk oluşturur. Hemofilili hastalar da mutlaka spor yapmalıdır ancak darbe ve travma riski taşıyan sporlardan uzak durulmalıdır. Bu nedenle en ideal spor yürüyüş ve yüzmedir.
• Hemofili tanısı konulan kişiler, kendilerinin hemofili olduğunu belirten kartı mutlaka taşımalıdır.

Prof. Dr. Ali Uğur Ural
Bayındır Söğütözü Hastanesi Hematoloji ve Kemik İliği Nakli Ünitesi Bölüm Başkanı